Friday, January 15, 2010

Anemia Pernisiosa

Anemia Pernisiosa adalah kelainan yang ditandai dengan perubahan megaloblastik pada sumsum tulang dan anemia, sering disertai dengan gangguan neurologis. Kelainan ini disebabkan karena kegagalan sekresi factor intrinsic gaster dan mempunyai dasar autoimun. Wanita lebih sering daripada pria, biasanya timbul pada usia 45-65 tahun.. Insiden lebih tingg pada masyarakat dengan golongan darah A. Dapat timbul aklorhidria dan gastritis atrofi. Morfologi sumsum tulang menggambarkan kegagalan sintesis DNA dengan berhentinya maturasi SDM, granulosit dan prekursor pembekuan. Terjadi hemolisis.

Gambaran klinis Gejala awal yang tersembuanyi dan derajatberatnya anemia dapat timbul pada saat menentukan diagnosis. Biasa terjadi diare dan berat badan yang berkurang, pireksia ringan, ikterus karena hemolisis dan warna pucat membuat kulit berwarna kuning lemon. Lidah halus, atrofi dan dapat nyeri tekan. Spelenomegali merupakan hal yang lazim. Perubahan degeneratif pada saluran medulan spinalis posterior dan lateral dapat menyebabkan degenerasi kombinasi subakut dengan kerusakan sensasi permukaan seperti “ sarunng tangan dan kaus kaki “ dengan hilangnya rasa vibrasi dan proprioseptif. Refleks tendo cepat tetapi sentakan pergelangan kaki sering berkurang. Refleks plantar berupa ekstensor. Ataksia dan keadaan konfusional
toksik dapat timbul. Jika tidak diberikan terapi, demensia akan timbul.

Diagnosis banding Semua penyebab anemia megaloblastik (→ Tabel 10.3). tidak termasukdi dalamnya penyakit autoimun lain yang menyertai seperti vitiligo, DM, hipotiroidisme, kegagalan ovarium, miastenia gravis.

Investigasi

• FBC menunjukkan anemia makrositik
• Anisositosis , poikilositosis dan fragmentasi SDM dapat timbul. Hitung retikulosit rendah. Lazim tejadi leukopenia dan hipersegmentasi neutrofil. Hitung trombosit biasanya normal
• Aspirasi sumsum tulang menegakkan gambaran megaloblastik
• Kadar vitamin B12 serum rendah (< 160 ng/l ), folat serum berkurang
• Tes Schilling menunjukkan kurangnya absorbsi B12
• Autoantibodi dapat dideteksi seperti factor intrinsic (50%) atau sel pariental (80%)
• Aklorhidria puasa pentagastrin
• Gastritis atrofi

No comments:

Post a Comment

Post a Comment