Friday, January 15, 2010

Limfoma sel-T

PENDAHULUAN
Limfoma sel-T menjelaskan beberapa jenis tipe dari Limfoma non-hodgkin yang mempengaruhi sel-T. Bersama dengan Limfoma yang melibatkan sel NK, jenis ini bisa berjumlah sekitat 1 dari 8 kasus.1
Sel T dan Sel NK (limfosit), merupakan kelompok sel yang secara normal melindungi tubuh dari penyakit,seperti mengeliminasi dari sel kita yang terinfeksi virus.2
Secara singkat, limfoma merupakan hasil dimana terjadi kerusakan DNA ataupun perubahan yang terjadi pada sel imun (limfosit) yang mengubah kebiasaan dari sel. Kerusakan dari DNA menghasilkan produksi abnormal dari protein dimana seharusnya melindungi sel dari kematian, atau menyebabkan pembelahan sel secara cepat daripada seharusnya. Sel ganas ini dapat terakumulasi menjadi tumor pada daerah dimana bagian normal dari tipe sel berada, misal pada limfonodus, kulit, mukosa, dan lain-lain 2  

Pengelompokan dari limfoma sel T ini didasarkan pada bagaimana pengaruh terhadap sel T itu sendiri, yaitu :
• Precursor T-lymphoblastic leukemia/lymphoma
• Blastic NK-cell lymphoma
• Adult T-cell leukemia/lymphoma
• Extranodal NK-/T-cell lymphoma, nasal type
• Subcutaneous panniculitislike T-cell lymphoma
• Mycosis fungoides
• S├ęzary syndrome
• Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
• Peripheral T-cell lymphoma
• Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
• Anaplastic large cell lymphoma3,6

INSIDENS

Di Amerika Serikat sendiri masih sangat jarang. Di Cina, ini merupakan kedua terbanyak dari jenis limfoma non-hodgkin ekstranodal. Ratio laki-laki dan perempuan pada pasien denga Limfoma sel T sekitar 2.5:1.0. Usia rata-rata dari penyakit ini pada dekade 40 dan 50. Secara keseluruhan, pasien dengan Limfoma sel T cenderung lebih muda dengan pasien dengan limfoma konvensional.4,5,6,7
ETIOPATOGENESIS
Secara histologis, Limfoma Sel NK nasal primer (sel NK atau T) dikarakterisasi dengan infiltrat sel campuran dengan invasi limfoid angiosentrik dan oklusi dari pembuluh darah, sehingga terjadi nokrosis iskemik dari jaringan normal dan neoplasma.. DImana terlihat proses inflamasi yang destruktif pada hidung dan traktus respiratori bagian atas4,7
Penelitian dari Asia dan Negara Barat memperlihatkan hubungan yang mungkin antar Epstein-Barr Virus (EBV) dan Nasal Limfoma Sel T. Mekanisme pasti dan potensi untuk pengobatan ke depannya masih belum deketahui. Lesi ditandai dengan marker T-cell-lineage CD2 (+),CD45RO (+), CD7(+), CD43(+) dan markerNK-Cell-associated C56 kadang muncul. CD56 hadir pada adhesi sel neural molekul yang terlihat paa property terikat hofilik. Bagaimanapun, antigen sel T yang lain kadang tidak ada, seperti CD3(-) dan CD5(-).4,6

GEJALA KLINIK

Secara umum Tumor menginvasi secara lokal. Secara nyata, lesi abu-abu ataupun kuning dengan permukaan granuler yang rapuh yang cenderung menyebar ke septum nasi ataupun palatum midline. Kadang-kadang, tumor dapat menginfiltrasi sekitar jaringan cavum nasi, orbita, ataupun orofaring. Nervus cranialis kadang dipengaruhi juga. Jika menyebar, tumor dapat ditemukan di kulit, traktur gastrointestinal, dan testis.
Tampilan klinik yang paling sering adalah obstruksi nasal, rinorea purulen, adalah adalah gejala klinis kedua terbanyak. Gejala sistemik seperti demam danpenurunan berat badan hanya ditemukan pada beberapa kasus. Selain dari cavum Nasi, tempat yang dipengaruhi adalah kulit, usus, testis, ginjal, traktus pernapasan atas, dan kadang pada mata. Kulit adalah yang paling sering dipengaruhi setelah cavum nasi dan nasofaring dan keterlibatan kulit bias saja primer ataupun sekunder dari penyakit ini. Sekitar 10-20% darilimfoma nasal juga mengalami kelainan kulit. Kutaneus Nasal Limfoma Sel T lebih sering pada wanita, dan lebih sering menyerang sel T daripada sel NKdan jarang berhubungan dengan EBV. Penyakit ini agresif, dengan kemapuan hidup 5 bulan dengan kutaneus dan penyakit ekstra kutaneus.

Manifestasi pada kepala dan leher yaitu :
• Diplopia
• Penerunan ketajaman penglihatan
• Obstruksi Nasal
• Sekret purulen pada nasal
• Epistaksis
• Pendengaran melemah
• Ulkus pada palatum
• Odinofagi
• Disfagi
• Velopharyngeal Incompetence (VPI)
• Trismus
• Halitosis
• Otalgi
• Pembengkakan Wajah
• Dispneu
• Suara serak

PENATALAKSANAAN

Kombinasi kemoterapi dan radioterapi terlihat lebih efektif daripada terapi tersebut dijalankan sendiri-sendiri. Prediktor kesuksesan utama dengan radiasi dapat sebagai kotnrol dari lesi primer sebelum terjadi penyebaran. Kabar terbaru dari hasil terapi pada 13 pasien dengan limfoma sel-T, 8 pasien (62%) merespon terhadap terapi; 6 pasien diantaranya (46%) merespon baik, dan 2 pasien (16%) tidak memberikan respon maksimal. 5 pasien (38%) hidup, 4 diantaranya tidak ditemukan penyakit pada 1, 2, 3, dan 9 tahun setelah pengobatan.

PROGNOSIS

Nasal Limfoma Sel T dapat bermanifestasi sebagai lesi terisolasi pada hidung dan struktur midline yang menyebabkan destruksi local pada jaringan pada periode selanjutnya. Selain itu juga dapat menyebar pada kulit wajah, dan kadang pada paru-paru. Untuk itu, penyakit ini sangat fatal jika tidak diobati.


DAFTAR PUSTAKA

1. _________. T-cell Lymphoma. Available at en.wikipedia.org. Acessed on December 24th 2008.
2. _________. T-cell and NK cell lymphoma . Available at www.lymphomation.org Acessed on December 24th 2008.
3. _________. T-cell lymphoma . Available www.lymphomainfo.net Acessed on December 25th 2008.
4. Lalwani, AL. Nasal Manifestations of Systemic Disease in Current Diagnosis and Treatment in Otolaryngology-Head & Neck Surgery. 2004. p 502-503
5. Patel V, Mahajan S. Nasal extranodal NK/T-cell lymphoma presenting as a perforating palatal ulcer: A diagnostic challenge . Available www.ijdvl.com Acessed on December 28th 2008.
6. Soine L, Raider JW. NK-Cell Lymphomas of the Head and Neck Available www.emedicine.medscape.com Acessed on December 28th 2008.
7. Souhami RL, Tannock I, Hohenberger T, Horiot JC, Oxford Textbook of Oncology,2nd edition, 2002, Hal. 4321-50.

No comments:

Post a Comment